畸形儿的修复

中国大约每 600 名新生儿中就有一名出生时患有唇腭裂，每7000人中有一名小耳畸形患者，其中90%同时伴有听力障碍。在面部畸形的发病率中，唇腭裂排名在前，小耳畸形仅次于唇腭裂排在第二位，无数家庭因此而陷入悲痛。然而，由于患儿多处于偏远或贫困地区，很多家庭都没有能力负担治疗费用，只能让孩子承受心理和社交的双重压力。

多数畸形儿致病因素，是由于母体怀孕初期遭到病毒性感染或孕早期使用激素类、磺胺类、抗病毒类药物以及庆大霉素、链霉素、四环素、白霉素等抗生素。

小耳畸形

什么是小耳畸形?

先天性耳畸形是胚胎发育期间，涉及腮弓区域的发育障碍、耳部、颅颌骨、中耳及面神经面部软组织，表现为外耳轮廓畸形， 外耳道闭锁，并且伴鼓室和听骨发育不良，有听力障碍。轻者耳廓只是小于常人，严重的耳畸形耳廓完全缺失，耳畸形还常伴有中耳畸形、外耳道闭锁、颌面部畸形等症状。

按照畸形程度，临床最常分为三度：

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

小耳畸形治疗方案

先天性小耳畸形耳再造手术是整形外科最具有挑战性的手术之一，通过皮肤扩张法，再结合肋软骨移植是目前耳再造的主流方法。

第一次是把一个由硅胶制成的扩张囊埋入耳再造部位的皮下，容量为50ml或80ml，埋入一周后不断向扩张囊内注入生理盐水，一周注入三次，逐渐扩张局部皮肤，为再造耳朵预制出足够的皮肤量，然后回家休息30～40天。

第二次手术再造耳朵，即行自体软骨耳再造术，取右侧第6～8肋软骨，制成具有三维结构的自体肋软骨支架;应用“双瓣”技术，以残耳根部为蒂，将后方乳突区无毛发的皮肤掀起，形成皮瓣，耳后筋膜瓣的范围扩大至发际线内3.5-4.0cm，呈半圆形;将肋软骨支架移植于“双瓣”之间，进行耳廓再造。术后应注意保护耳部扩张的皮肤不受压，避免锐器损伤。两次手术需要花三个半月，请家长合理安排时间就诊。

第三次在第二次术后3个月以上进行，此时耳廓外形恒定，皮瓣血供稳定，术后耳垂及耳廓皮肤坏死可能性降低。采用耳廓下级做耳垂，然后去除多余移植软骨及残耳软骨形成耳甲腔。术后加压固定，一周后拆除加压包，形成新的耳甲腔。

唇裂继发性鼻畸形

提到唇裂，大家通常的反应就是“兔唇”、“豁嘴”，但其实唇裂的患者除了有唇部的畸形外，通常还伴随有鼻部的畸形，医学上称之为“唇裂鼻畸形”。

唇裂鼻畸形的治疗时机一般认为主要在三个阶段

一、婴幼儿期行单侧唇裂修复时可同期矫正鼻畸形。

二、9～11 岁期间，在进行正畸治疗、齿槽突裂植骨术、颌骨鼻翼下植骨的同期进行唇裂鼻畸形的二期整复。

三、14～16 岁期间，因患者发育已基本成熟，鼻翼软骨致密且弹性好，是整复鼻畸形唇裂二期手术的有利时期，应进行较彻底的鼻畸形矫正术。

什么是唇裂继发性鼻畸形?

唇裂鼻畸形通常表现为患侧(唇裂侧)鼻孔宽大畸形、鼻基底塌陷、鼻小柱及鼻尖向患侧倾斜等。

治疗方案

单侧唇裂治疗时机一般为患儿年龄满3个月，且发育情况正常，双侧唇裂为患儿年龄满6个月。一般认为学龄前(6-7岁)或青春期(14-16岁)可以考虑唇裂鼻畸形手术。

唇鼻畸形矫正手术主要采用的是全肋软骨技术，这个技术通过肋软骨重塑外鼻形态，纠正严重偏曲的鼻中隔，同时填充塌陷的鼻尖及鼻基底，除此之外，术中还可以进行唇裂修复，上唇疤痕修复等，每次兔唇鼻畸形矫正术对医生都具有技术性的挑战。