淋巴管畸形（ly mphatic malfor mation，L M）旧称淋巴管瘤，属先天性淋巴管发育畸形。常在幼儿期显现，多生长缓慢，可局限或弥散分布，常侵犯面颈部重要结构，影响外观和功能。发病机制尚不明确，一般认为是胚胎发育过程中，淋巴管系统因某些基因异常表达，如血管内皮细胞生长因子受体3（VEGFR‐3）等，同时在外在因子影响下，导致淋巴管异常增生，病灶区域淋巴回流障碍所致。病理特征由扩张的淋巴管组成，可累及皮肤、浅筋膜或肌间。扩张的淋巴管内衬非增殖的内皮细胞，管壁含平滑肌，形成大小不等的薄壁囊腔，腔内充满淋巴液，富含淋巴细胞、红细胞及中性粒细胞等。
2022-08-23